以性行为异常为主要表现的狂犬病病例（全球共55例）（三）

本文内容分三次刊出，标题如下：

（一）概述，及2014年北京的一个典型病例介绍

（二）文献综述：可查阅到的另54个病例（其中中国总共46例）

（三）讨论和结论

本文的内容来源于今年8月发表在著名专业杂志《BMC传染病（BMC Infectious Diseases） 》上的论文：

以性行为异常为主要表现的狂犬病患者的临床特征: 1个新病例报告及文献综述

此次刊出的是：

（三）讨论和结论

重要提示：

　　本文检索到的文献资料是从1970年到2015年发表的共47篇论文，其中中文论文38篇。共包括55个病例。所有病例均由发展中国家报告;其中由中国报告的有46例(83.6%)。由于中国和其他发展中国家在上个世纪狂犬病的诊断和研究水平相对落后，尚未推广普及确诊狂犬病所需的实验室技术和设备，除了本文所介绍的这个病例和另7个病例是有实验室确诊的证据外，其他47个病例都无实验室诊断证据，即都未确诊，是不是狂犬病还不能完全确定。其中5个病例只有狗咬伤史，并无狂犬病的典型临床表现，即连临床诊断的依据都没有。因此所有这这些病例资料中可能存在一些不科学、不可靠的内容，需要批判性地看待这些研究结果。特别是其中有些与当代的基本常识相矛盾的内容，如有一例将老鼠列为传染源，有的病例宣称潜伏期超过一年。这些论文通常只是简单的流行病学纪录，并无以实验室检测数据为基础进行的追踪调查和科学论证，所以这些“另类”内容是不被当代相关学术界采信的。这是读者在阅读本文时需要正确认识的。

讨论和结论

狂犬病是一种罕见但致命的疾病，其典型症状为攻击性、恐水、恐风、进行性麻痹。然而，除了流感样症状外，异常的性行为，如阴茎勃起、频繁射精、性欲亢奋等，也会偶尔以初始或并发的非典型症状出现。自缅甸首次报道一例相关的男性狂犬病病例后，世界各地(主要来自中国和印度)文献共报道了54例相关的异常性行为。

在这篇综述中，我们又增加了一例以频繁射精作为狂犬病最初症状的病例。这些病例多数以性行为异常为首发症状，早期均被误诊。其中，46例(85.2%)患者以性行为异常为首发症状。只有在所有病例到了晚期，当通过病史和临床表现出现典型狂犬病症状时，才能做出正确的诊断；然而，最终只有少数病例曾经经病毒学、死后病理检查和/或影像学检查确诊。

值得注意的是，在报告的53例狂犬病性行为异常病例中，51例(96.2%)为18岁以上，2例(3.8%)为10岁以下(分别为6岁和8岁)。此外，在54例报告的性别中，51例(94.4%)为男性，只有3例(5.6%)为女性。这些结果表明，狂犬病的异常性行为主要发生在成年男性；然而，这些症状有时也会发生在10岁以下的男孩和成年女性身上。

在检查文献和本综述中的病例之后，我们发现以下原因可能导致误诊:(1)狂犬病异常性行为作为初始症状在临床上少见，许多综合医学科、急诊科、泌尿外科甚至精神病科的医生都知识欠缺或缺乏关于狂犬病的异常性行为表现的知识；(2)患者及其家属无法记住细节或有意回避提供病史可能影响最初诊断的建立；(3)医师未严格遵守治疗指南；他们或者未仔细地了解病史和病程，也未认真分析症状之间的相关性;(4)未考虑狂犬病，仅仅是因为一些医师错误地认为狂犬病在临床上极为罕见，或者在发展中国家已经根除(事实上仅在一些发达国家已根除)。

一旦发生暴露，及时进行暴露后预防，包括正确的伤口护理和适当的疫苗接种，被认为可有效地防止进展到临床发病。然而，狂犬病每年在全球范围内继续造成约61,000人死亡，这表明这种疾病仍然被低估，而且尚未认识到这种疾病的真正负担。造成这些悲惨死亡的主要原因是，许多受害者根本没有接受狂犬病疫苗接种，而其中一些人没有完成全部疗程。

值得注意的是，虽然狂犬病过去被认为肯定是致命的，但在过去二十年中，全世界越来越多地报告了几名狂犬病幸存者，特别是在最近几年。完备的重症监护设施和积极的管理方法与适当的支持性护理被认为可能有助于增加人类狂犬病幸存者。 例如，在印度，虽然可能缺乏公共卫生设施(特别是在农村地区)，但一些私人和一些公共医疗机构提供了世界级的医疗服务，因此可能在延长人类狂犬病患者的生存中发挥重要作用。最近，Mani等人报告了两例在接受狂犬疫苗、免疫球蛋白和重症监护后获救的病例。然而，患者最终进展到典型临床症状的狂犬病，可能是由于多次暴露或神经密集部位被咬伤。

因此我们相信，如果治疗医生尝试在存活期间就确认诊断、而且死前诊断所需的实验室设施，如病毒学检测、成像检查或其他技术是现成的，那么狂犬病诊断可以在早期阶段就作出，及时的积极治疗和护理将大大增加患者生存的机会。

狂犬病患者性行为异常的发病机制尚未完全阐明。曾提出了下列机制。暴露后，强嗜神经性的狂犬病毒在侵入部位以及邻近的横纹肌细胞具有肌梭受体的神经纤维中停留和复制。然后病毒沿周围神经向中枢传播，并在背根神经节大量增殖。当狂犬病毒侵入腰骶神经节段时，神经刺激脉冲导致男性阴茎勃起。神经脉冲在输精管、精囊、前列腺的平滑肌以及坐骨海绵体肌中传导，并通过胃下神经和胃下交感神经丛引起该肌群的节律性收缩，从而导致射精。

在女性中，由于涉及腰骶神经节段的神经冲动对性器官的影响，可能出现色情狂或性欲亢进。除了影响脊髓从而产生性兴奋，狂犬病毒也可以干扰下丘脑、杏仁核和边缘系统的功能，导致在出现其他典型症状如恐水症恐风症之前，先出现性欲亢进。

医师应注意，许多疾病可表现为异常的性行为，尤其是在白血病、感染、中枢神经系统疾病、脊髓损伤、阴茎损伤或肿瘤转移中都可能出现阴茎功能异常，也可能与抗精神病药物、镰状细胞性贫血和阴茎背静脉栓塞有关。然而，在大多数非狂犬病病例中，缺乏射精和精神症状是鉴别诊断的有用特征。最后,我们应该记住，除了流感样症状和异常性行为，狂犬病患者也可能存在其他非典型临床症状，如急性播散性脑脊髓炎、迷走神经节、交感神经节和心脏神经节受损，后者可导致心脏和心血管系统的功能障碍，甚至发生瘁死。

综上所述，以性行为异常为表现的患者具有独特的临床特征。提高对性行为异常的狂犬病的警觉性是非常重要的，因为延误诊断或误诊会导致错过重要的治疗窗口期。因此，不明原因的异常性行为应该引起临床上对狂犬病的怀疑，尽管它们是这种致命疾病的罕见表现。

相关链接：

以性行为异常为主要表现的狂犬病病例（全球共55例） 2019-12-30

以性行为异常为主要表现的狂犬病病例（全球共55例）（二） 　2019-12-31

原论文全文下载：

rabies patients with abnormal sexual behaviors.pdf

《BMC传染病（BMC Infectious Diseases） 》

（ https://doi.org/10.1186/s12879-019-4252-4）