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朗格汉斯细胞肉瘤:一种罕见的组织细胞恶性肿瘤

已有 8035 次阅读 2020-11-18 12:16 |系统分类:论文交流

马丽莉,杨守京   空军军医大学(第四军医大学)西京医院病理科
朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma, LCS)是一种罕见的、起源于朗格汉斯细胞的恶性肿瘤。该肿瘤几乎均发生于成人,皮肤及皮下软组织是最常见的好发部位。目前国内外文献,共报道皮肤LCS 20余例。本文报道一例原发于皮肤的LCS病例,探讨其诊断与鉴别诊断,以提高对该肿瘤的认识。
例1,男,48岁,2019年10月发现左小腿有一玉米粒大小包块,无疼痛不适,未在意,未行治疗。3个月后包块逐渐增大,约5×4 cm突出皮肤,红肿、破溃,挤压可见大量豆渣样物。于2020年1月行包块切除术。术后诊断为恶性软组织肿瘤,外院会诊意见为透明细胞肉瘤 (软组织恶性黑色素瘤)。术后1个月,左小腿前外侧近膝关节部位再次出现两处包块,高出皮面,触之质硬,无疼痛及痒感,表面破溃。MRI显示左小腿上段皮下不规则结节(图1)。骨扫描未见异常。于2020年4月再次手术切除,术后诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)。
病理检查:首次手术切除标本:灰红灰白带皮组织一块,体积6 × 5 × 1.5 cm,皮面大小6 × 5 cm,皮面中央灰白凸起样肿块,体积4.5 × 4 × 1.5 cm,切面灰白灰黄色,质硬,表面破溃、坏死,肿块距四周切缘0.5 cm、1 cm, 0.6 cm、0.3 cm,肿瘤紧邻基底切缘。复发手术切除标本:带皮组织一块,体积: 11 × 6  × 1 cm,皮肤中央可见灰褐隆起区2处,大小分别为1.5 × 1 × 0.5 cm和3 × 2.5 × 1 cm;其中一处表面局部发黑,破溃,局部边界不清。镜检:肿瘤由体积较大的圆形或卵圆形、上皮或组织细胞样细胞构成,呈成弥漫排列,未见出血和坏死。瘤细胞大小较均一,异型性明显,巨核和多核瘤细胞少见,细胞核不规则,染色质粗快状,呈折叠状、凹陷、纵行核沟,核膜薄,可见1 个至多个核仁,胞浆嗜酸 (图2),部分区域细胞胞浆透亮 (图3)。病理性核分裂易见(> 50个/10 HPF)。原发灶内,炎细胞稀疏,有散在嗜酸性粒细胞浸润,而复发灶内瘤细胞间可见不同数量的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、和淋巴细胞浸润,局部形成嗜酸性小脓肿 (图4)。肿瘤浸润性生长,皮肤表皮受肿瘤侵犯伴溃疡坏死,真皮层皮肤附属器周围大量瘤细胞弥漫浸润,切缘及基底部未见瘤组织。电镜观察,可见瘤细胞胞浆内Birbeck颗粒 (图5)。免疫组化:瘤细胞呈CD45,CD68,CD1α (图6),S- 100 (图7), Langerin (图8), HLA-DR,vimentin弥漫阳性,Fascin部分阳性,CD4弱阳性。AE1/AE3,EMA, CD30, CD56, CD3, HMB45, Melan A, MITF, CD20, CD21, CD23, CD35, CD10, CD34, SMA, SOX9, SOX10, ALK, CD14, F8, CD123, CD79α, PAX-5, Lysosome, h-caldesmon均阴性。Ki-67增殖指数约70% (图9)。细胞遗传学,未检测到EWSR1 基因断裂和BRAF V600E基因突变。
例2,女,26岁。半年前上颚出现溃疡伴疼痛,逐渐加重,自行口服中药后觉疼痛缓解,但溃疡一直未愈合。否认鼻部不适。22年前头部嗜酸性肉芽肿病史,行手术治疗并行放疗后好转。口腔检查,发现上颚粘膜有多处不规则溃烂,上颚左侧肿胀。CT示上颌骨大范围骨质破坏。遂在局麻下行病变活检。
病理检查:灰红锥形不整组织1块,大小0.4 × 0.3 × 0.2 cm。镜检:肿瘤由体积较大的圆形或卵圆形、上皮或组织细胞样细胞构成,呈弥漫排列,部分区域表面鳞状上皮缺损,可见出血和坏死。瘤细胞大小较均一,异型性明显,巨核和多核瘤细胞少见,细胞核不规则,染色质粗快状,呈折叠状、凹陷、纵行核沟,核膜薄,可见1 个至多个核仁,胞浆嗜酸 。病理性核分裂易见(> 50个/10 HPF)。免疫组化:CD4,CD1α,S-100, Langerin,HLA-DR,vimentin弥漫阳性,Fascin部分阳性。CD68(PG-M1)染色显示病灶中含有组织细胞。Desmin,MyoD1,Myogenin,HMB45,LCA,SOX10均阴性。Ki-67增殖指数约70% 。细胞遗传学,检测到BRAF V600E基因突变,未检测到K-RAS,N-RAS,PIK3CA基因突变。

Figures.jpg

图l  MRI显示皮肤软组织包块 图2 肿瘤由上皮样细胞组成,细胞大小较均一,类似恶性黑色素瘤 中倍放大 图3 部分区域,瘤细胞胞浆透明 高倍放大 图4复发瘤细胞异形明显,可见纵行核沟、病理性核分裂像多见,伴散在嗜酸性粒细胞浸润 中倍放大 图5 电镜观察,可见胞浆内Birbeck小体 ? 30,000 图6 瘤细胞CD1α阳性 低倍放大 图7 瘤细胞S-100弥漫阳性 中倍放大 图8 瘤细胞呈Langerin阳性 中倍放大 图9 瘤细胞Ki-67 增殖指数约70% 中倍放大 图6-9 Dako EnVision 两步法

参考文献
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中华病理学杂志



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