罕见的幼儿尿道血管瘤

        本月初在门诊接诊到一例罕见的尿道血管瘤。患儿女孩2岁大。自觉偶尔会阴部疼痛，其母亲检查发现患儿尿道不适就诊。曾用消炎药物等治疗，效果欠佳；也曾到市内多家医院就诊，不能明确病情。查体：可见尿道上方11点位置，略紫色改变，约0.3cm大小，无出血等。辅助检查：局部彩超：阴道口局部扫查：阴道口皮下0.2cm处可见大小约0.8*0.6cm极低回声，边界清，外形欠规则，周边及内部可见条状血流信号；超声提示：阴道口皮下极低回声--考虑血管瘤，请结合临床。为总结血管瘤诊治，查阅了相关文献，现分享共同学习。

        婴幼儿血管瘤诊治概况

        婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma,IH）是常见的良性肿瘤，发病率约为4-5%，由增殖活跃的内皮样细胞构成。其生长速度在个体差异很大，有些生长缓慢，有些生长迅速，难以预测。尽管大多数血管瘤不需要处理，多达55-70%患者症状消退后出现皮肤后遗症。约12%病例表现复杂，出现一系列并发症，包括畸形、溃疡、出血、视力损害、呼吸道堵塞、充血性心衰甚至死亡，需要积极治疗。

        目前用于治疗药物，主要有皮质醇激素、α干扰素、长春新碱以及普洛萘尔等治疗；也有激光如脉冲染料激光灯；还有手术治疗。

        普洛萘尔是一种人工合成的非选择性β肾上腺素能受体阻滞剂，引起心率和血压下降，具有高度亲脂性，口服后经肝脏代谢，约25%进入血液循环。细胞色素P450系统的多条通道参与其代谢。在临床上，该药被广泛用于治疗和预防儿童心律不齐、高血压、先天性心脏流出道堵塞和肥厚性心肌病等。

        普洛萘尔治疗血管瘤，适合海绵状血管瘤、草莓状血管瘤，对葡萄酒色斑等血管畸形效果差，是FDA批准的第一种治疗药物，高达98%患者治疗反应良好。治疗血管瘤时机，主要是出现并发症时应用，如溃疡、出血、视力障碍或畸形等。禁忌症主要是心传导阻滞等，相对禁忌为心衰或低血压、心源性休克、窦性心动过缓、支气管哮喘或药物过敏等。服药期间注意1-3h心率和血压变化，首次用药影响最明显。判定心率过缓：新生儿（<1个月）<70次/分；1-12个月婴儿<80次/分；>12个月儿童<70次/分。判定血压异常：新生儿<57mmHg或两次听诊64mmHg；6个月<85mmHg或两次听诊65mmHg；1sui<88mmHg或66mmHg。每次增加剂量后都是需要检测的。预防低血糖，白天进食后，<6周的婴儿应至少4h喂食一次，6周-4个月婴儿至少5h喂食一次，4个月婴儿至少6-8h喂食一次。使用方法：初始剂量1mg/kg.d，分三次口服；20mg/5ml普洛萘尔溶液（或者普萘洛尔10mg/片，碾碎，加温水10ml，制备成1mg/ml溶液，注射器取适量服用）；逐渐增加（每次0.5mg/kg.d）至少用药前、后1-2h检测血压；出现严重情况应及时停药。推荐方法：普洛萘尔首日剂量1mg/kg.d，连服2d；第三天调整为1.5mg/kg.d，连服2d；第五天调整为2mg/kg.d；分两次服用。三月内，每两周复诊1次，三月后，每月复诊1次，观察血管瘤大小质地颜色，复查心率肝功能；直到血管瘤平坦消退。停药方法：第一周1.5mg/kg.d，第二周1mg/kg.d，第三周0.5mg/kg.d，三周后完全停药。停药指征：1.用药后出现顽固性心动过缓、低血压、支气管痉挛等不良反应；2.瘤体缩小明显，皮肤颜色与周围无明显差异；3.用药疗效差，效果不显著。

        新的具有较低支气管高反应性的阿替洛尔，每天给药一次，不穿透血脑屏障，可以减少睡眠障碍。目前噻吗洛尔凝胶液，也被批准用于治疗稀薄浅表局部血管瘤，该药在受体阻滞剂效力更高，不良事件更少，总量限制为0.25mg/kg.d。

        尿道血管瘤

        尿道血管瘤可以发生于任何尿道部位，依次见于尿道外口、前尿道、后尿道或全尿道。临床无明显特异性，可以出现肉眼血尿，无症状或尿道口流血；继发尿路感染可以出现尿频尿痛；肿瘤破裂出血；局部损伤也可出现尿痛；肿瘤较大或多发性血管瘤，周围尿道堵塞导致排尿困难或尿线异常；前尿道血管瘤在排尿时可膨出和突出于尿道外口。尿道血管瘤外观边界清楚，常显示深红色或紫色，表面光滑，质地柔软，向黏膜表面突出或隆起，周围黏膜正常，有时呈现血管团或表面出血。

        女性尿道血管瘤，常被误诊为尿道肉阜，但是后者多位于6点处，呈现为结缔组织，也可有扩张血管。尿道血管瘤的治疗方法：手术切除、电凝、激光、放射、注射硬化剂；女性适宜手术，但是需要注意缝合方向，防止尿道狭窄；腔镜下切除效果好。手术方案：截石位，F14尿管，向外牵拉，血管钳扩张尿道外口，完整切除，出血多，可吸收线缝合创面，彻底止血，阴道内放置碘伏纱布，尿道口放置凡士林纱布，48小时去除纱布，一周后去除尿管。